Resumo Objetivo Carcinomas mamários triplo-negativos representam um grupo heterogêneo de neoplasias, embora geralmente exibam fenótipo clinicamente mais agressivo e sejam mais prevalentes em mulheres jovens. Até o presente, terapias-alvo para esses grupos não foram definidas. O objetivo deste estudo foi avaliar a frequência do subtipo apócrino em carcinomas mamários triplo-negativos de mulheres na pré-menopausa, definido pela expressão imuno-histoquímica do receptor de androgênio, e sua associação com tipo histológico, grau histológico, atividade proliferativa, expressão do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR) e o fenótipo basal-símile. Métodos Foram selecionadas 118 amostras de tecido tumoral de pacientes com até 45 anos de idade. As amostras foram revisadas quanto a tipo e grau histológicos e expressão do Ki-67. A expressão imuno-histoquímica de receptor de androgênio, citoqueratina basal ⅚, e do EGFR foram analisadas em amostras de microarranjos de tecido. O subtipo apócrino foi definido pela positividade do receptor de androgênio. O fenótipo basal-símile foi caracterizado pela expressão da citoqueratina ⅚ e/ou do EGFR. Resultados O perfil apócrino foi identificado em 6/118 (5,1%) casos. Este subgrupo apresentou menor fração de expressão do Ki-67 (17,5% versus 70,0%, p= 0,02) e uma tendência a menor grau histológico (66,7% versus 27,9%, p= 0,06). Conclusões O subtipo apócrino dos carcinomas mamários triplo-negativos é raro em mulheres na pré-menopausa, e tende a se apresentar como carcinomas de menor grau e menor atividade proliferativa, sugerindo fenótipo biológico menos agressivo.

Abstract Objective Triple-negative breast carcinomas (TNBCs) represent a heterogeneous group of neoplasias, even though they generally exhibit a clinically more aggressive phenotype, and are more prevalent in young women. To date, targeted therapies for this group of tumors have not been defined. The aim of this study was to evaluate the frequency of the apocrine subtype in TBNCs from premenopausal patients as defined by the immunohistochemical expression of the androgen receptor (AR) and its association with: histological type; tumor grade; proliferative activity; epidermal growth factor receptor (EGFR) expression; and a basal-like phenotype. Methods A total of 118 tumor samples from patients aged 45 years or younger were selected and reviewed according to histological type and grade. Ki-67 expression was also evaluated. Immunohistochemical expression of the AR, basal cytokeratin ⅚, and EGFR expression were analyzed in tissue microarrays. The apocrine subset was defined by AR-positive expression. The basal-like phenotype was characterized by cytokeratin ⅚ and/or EGFR expression. Results An apocrine profile was identified in 6/118 (5.1%) cases. This subset of cases also exhibited a lower rate of Ki-67 expression (17.5% versus 70.0%, p= 0.02), and a trend toward a lower histological grade (66.7% versus 27.9%, p= 0.06). Conclusions The apocrine subtype of TNBCs is rare among premenopausal women, and it tends to present as carcinomas of lower grade and lower proliferative activity, suggesting a less aggressive biological phenotype.

OBJETIVOS: Avaliar a expressão imuno-histoquímica de AKT e PTEN em uma série de carcinomas mamários invasivos HER2-positivos, e associar seus padrões de expressão com variáveis anatomopatológicas clássicas, como grau histológico, expressão de receptores hormonais, embolização vascular linfática e atividade proliferativa.MÉTODOS: Um total de 104 amostras de carcinomas mamários invasivos HER2-positivos foram preparadas em blocos de microarranjos de tecido para detecção imuno-histoquímica de PTEN e AKT fosforilada (pAKT). Cortes histológicos originais foram revistos para avaliação das características anatomopatológicas, incluindo o estado do HER2 e a avaliação da expressão de Ki-67. As associações entre as variáveis categóricas e as numéricas foram feitas com o uso dos testes do chi-quadrado de Pearson e Mann-Whitney, respectivamente.RESULTADOS: Co-expressão de pAKT e PTEN foi identificada em 59 (56,7%) casos. Expressão reduzida de PTEN foi detectada em 20 (19,2%) casos, e esses 20 tumores mostraram menores valores de Ki-67. Por outro lado, tumores positivos para pAKT [71 (68,3%)] apresentaram células positivas para valores mais altos de Ki-67.CONCLUSÕES: O papel de AKT na proliferação de carcinomas mamários HER-2 positiva foi confirmada. Entretanto, a detecção imuno-histoquímica de PTEN não se correlacionou com inibição da proliferação celular ou controle da fosforilação de AKT, sugerindo outras vias nesses mecanismos de controle.

PURPOSE: To examine the expression of AKT and PTEN in a series of HER2-positive primary invasive breast tumors using immunohistochemistry, and to associate these expression profiles with classic pathologic features such as tumor grade, hormone receptor expression, lymphatic vascular invasion, and proliferation.METHODS: A total of 104 HER2-positive breast carcinoma specimens were prepared in tissue microarrays blocks for immunohistochemical detection of PTEN and phosphorylated AKT (pAKT). Original histologic sections were reviewed to assess pathological features, including HER2 status and Ki-67 index values. The associations between categorical and numeric variables were identified using Pearson's chi-square test and the Mann-Whitney, respectively.RESULTS: Co-expression of pAKT and PTEN was presented in 59 (56.7%) cases. Reduced levels of PTEN expression were detected in 20 (19.2%) cases, and these 20 tumors had a lower Ki-67 index value. In contrast, tumors positive for pAKT expression [71 (68.3%)] were associated with a higher Ki-67 index value.CONCLUSION: A role for AKT in the proliferation of HER2-positive breast cancers was confirmed. However, immunohistochemical detection of PTEN expression did not correlate with an inhibition of cellular proliferation or control of AKT phosphorylation, suggesting other pathways in these mechanisms of control.

Os autores relatam um caso de fibromixoma acral superficial (FAS), que se apresentou como massa indolor em região dorso-radial periungueal do polegar da mão direita em um paciente do sexo masculino de 74 anos. Trata-se de uma neoplasia benigna rara, recentemente descrita, que atinge pele e tecido subcutâneo das extremidades dos dedos das mãos e dos pés, com preferência da região da placa ungueal de adultos do sexo masculino. O tratamento cirúrgico foi feito com a excisão em bloco com margens da lesão e fragmento de unha e matriz, conforme recomendado na literatura. Embora recidivas locais possam ocorrer em até 22% dos casos, o paciente encontra-se assintomático, sem deformidades ou limitações funcionais e sem sinais de recorrência do tumor após 18 meses de cirurgia. Não temos conhecimento de nenhum relato semelhante na literatura brasileira.

The authors report a case of superficial acral fibromyxioma (SAF) in a 74-year-old male who presented with a painless mass in a periungual dorsoradial region of the right thumb. It is a rare benign neoplasm, which was recently described, that arouse on the skin and subcutaneous tissue of the hands and feet, especially in the proximity to the ungual region of male adults. Surgical treatment was performed with the excision in blocks of the margins of the lesion and fragmentation of the nail and nail matrix, according to the literature recommendation. Although there may be local recurrence in 22% of the cases, the patient presents no symptoms, deformities or functional limitations. In addition, there was no sign of tumor recurrence 18 months after the surgery. We are not aware of a similar case report in the Brazilian literature

CONTEXTO: Perineurioma é uma rara neoplasia composta de células que lembram aquelas do perineuro normal e geralmente ocorre no subcutâneo, tecidos moles ou em localização intraneural. Poucos relatos na literatura descrevem perineuriomas no trato gastrointestinal incluindo estômago, cólon e jejuno. RELATO DE CASO: Os autores apresentam as características clinicopatológicas e imunoistoquímicas de um caso de perineurioma ileal apresentando-se clinicamente por obstrução intestinal decorrente de intussuscepção. Perineurioma ileal não havia sido descrito até o momento nessa localização anatômica

CONTEXT: Perineuriomas are rare tumors composed of cells resembling those of the normal perineurium. It usually occurs in subcutaneous, soft-tissue or intraneural locations. Very few reports in the literature have described perineuriomas in the gastrointestinal tract, including the stomach, colon and jejunum. CASE REPORT: We report the clinicopathological and immunohistochemical features of a case of ileal perineurioma that was manifested clinically as intestinal obstruction due to intussusception. Ileal perineurioma has not previously been reported at this anatomical location

CONTEXTO E OBJETIVO: O carcinoma de mama é responsável por cerca de um quarto de todos os cânceres em mulheres. O teste de receptores de estrógeno e progesterona se tornou parte essencial da avaliação clínica de pacientes com carcinoma de mama; assim, resultados precisos são fundamentais para identificação de pacientes que podem se beneficiar da terapia hormonal. O presente estudo tem por objetivo investigar a concordância nos resultados do teste de receptores hormonais entre um laboratório referência e laboratórios locais (ou comunitários) do Brasil. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo em laboratório referência em patologia no Brasil. MÉTODOS: A concordância nos resultados dos testes de receptores hormonais entre um laboratório referência e 146 diferentes laboratórios locais brasileiros foi comparada em 500 casos de carcinoma invasivo de mama através da imunoistoquímica. RESULTADOS: Houve concordância de 89,4% (447/500 casos) e 85,0% (425/500 casos) nos resultados dos testes de receptores de estrógeno (κ = 0,744, P < 0,001) e progesterona (κ = 0,688, P < 0,001), respectivamente, entre laboratórios locais e referência, similar à descrita em outros países. A taxa de resultados falso-negativos nos testes de receptores de estrógeno e progesterona em laboratórios locais foi de 8,7% e 14,4%, respectivamente. A taxa de resultados falso-positivos nos testes de receptores de estrógeno e progesterona em laboratórios locais foi de 15,5% e 16,0%, respectivamente. CONCLUSÃO: Questões técnicas e de interpretação dos resultados podem explicar a maior parte das discordâncias nos testes de receptores hormonais em laboratórios locais. A validação dos testes de receptores de estrógeno e progesterona pelos laboratórios locais com medidas de controle de qualidade rigorosas é fortemente recomendada de modo a evitar o tratamento errôneo de pacientes com carcinoma de mama.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Breast cancer accounts for approximately one quarter of all cancers in females. Estrogen and progesterone receptor testing has become an essential part of the clinical evaluation of breast carcinoma patients, and accurate results are critical in identifying patients who may benefit from hormone therapy. The present study had the aim of investigating the concordance of the results from hormone receptor tests between a reference laboratory and local (or community) laboratories in Brazil. DESIGN AND SETTING: Retrospective study at a reference pathology laboratory. METHODS: The concordance in the results from hormone receptor tests between a reference laboratory and 146 local laboratories in Brazil was compared in relation to 500 invasive breast carcinoma cases, using immunohistochemistry. RESULTS: There was concordance in 89.4% (447/500 cases) and 85.0% (425/500 cases) of the results from estrogen (κ = 0.744, P < 0.001) and progesterone (κ = 0.688, P < 0.001) receptor tests, respectively, between local and reference laboratories. This was similar to findings in other countries. The false negative rates from estrogen and progesterone receptor tests in local laboratories were 8.7% and 14.4%, respectively. The false positive rates from estrogen and progesterone receptor tests in local laboratories were 15.5% and 16.0%, respectively. CONCLUSION: Technical and result interpretation issues may explain most of the discordances in hormone receptor testing in local laboratories. Validation of estrogen and progesterone receptor tests at local laboratories, with rigorous quality control measures, is strongly recommended in order to avoid erroneous treatment of breast cancer patients.

OBJETIVO: O índice de recorrência (IR), também conhecido como painel de 21 genes, pode apoiar decisões com relação ao uso de quimioterapia (QT) no câncer de mama precoce. Procuramos investigar o impacto potencial da incorporação do IR na prática privada no Brasil, a partir da perspectiva das fontes pagadoras. MÉTODOS: Conduzimos uma pesquisa com 30 oncologistas brasileiros (de um total de aproximadamente 700), que foram estratificados por Estado de acordo com a proporção de pacientes com câncer de mama e com cobertura pelo sistema de saúde suplementar. Avaliamos o tratamento de primeira escolha para pacientes com câncer de mama com axila negativa e expressão positiva do receptor de estrógeno, independente do estado menopausal. Os entrevistados não estavam cientes do objetivo do estudo. As respostas permitiram uma avaliação quantitativa dos padrões de cuidado, considerando o uso de diferentes regimes de QT, o tipo de pré-medicações, o uso de fatores de crescimento e o tratamento hospitalar da neutropenia febril. Calculamos o custo dos medicamentos usando o Brasíndice, e o custo do IR foi fixado em R$ 3.900,00 (MammaGene®). Outras despesas médicas diretas, custos médicos indiretos e custos não-médicos não foram considerados. RESULTADOS: Numa corte hipotética de 100 pacientes sem acesso ao teste de IR, 84 iriam receber quimioterapia. Reclassificando a elegibilidade das pacientes para QT de acordo com o IR, esse número cairia para 49. Para uma coorte hipotética de 100 pacientes com acesso ao IR, seriam economizados R$ 134.915,00 em despesas médicas diretas. CONCLUSÃO: Considerando o preço atual para avaliação do IR no Brasil, nossa análise econômica sugere que este teste economizaria custos, pela perspectiva das fontes pagadoras do setor privado. Além disso, o uso otimizado de recursos poderia requerer o emprego do painel de 21 genes de forma racional.

OBJECTIVE: The 21-gene expression assay may support the decision regarding use of chemotherapy in early breast cancer. We sought to investigate the potential impact of incorporating the 21-gene expression assay into private practice in Brazil, from the perspective of third party payers. METHODS: We conducted a web-based survey with 30 (of a total of approximately 700) Brazilian medical oncologists, who were stratified by State according to the proportion of patients with breast cancer and private health insurance. We evaluated the possible treatment of first choice for patients with lymph-node-negative, estrogen-receptor-positive breast cancer, regardless of menopausal status. Interviewees were not aware of the objective of the study. Responses permitted a quantitative assessment of the care patterns regarding use of different chemotherapy regimens, type of premedication, use of growth factors, and use of intravenous antibiotics for febrile neutropenia. We calculated medication costs using the manufacturer's recommended prices. Other direct medical expenses, indirect medical costs, and non-medical costs were not included. RESULTS: Considering a hypothetical cohort of 100 patients without access to the 21-gene expression assay, the survey showed that 84 patients would receive chemotherapy. Reclassifying patient eligibility for chemotherapy according to the 21-gene expression assay would lower this number to 49. For a hypothetical cohort of 100 patients with access to the test, US$ 79,361.43 would be saved in main direct medical costs. Such results, however, would greatly vary according to tumor size: the 21-gene expression assay could increase direct medical costs in T1 tumors, and decrease costs in cases with T >2 cm. CONCLUSION: Considering the current price for the 21-gene expression assay in Brazil, our economic analysis suggests that such testing is an overall cost-saving, from the perspective of third party payers. Further, optimal use of resources would entail targeted use of the 21-gene expression assay.

O sarcoma embrionário (indiferenciado) é uma neoplasia mesenquimal maligna incomum e primária do fígado, que acomete principalmente crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos de idade. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso dessa neoplasia, enfatizando os aspectos clínicos e anatomopatológicos, bem como revisar a literatura sobre o tema.

Embryonal (undifferentiated) sarcoma is a primitive and unusual malignant neoplasm of the liver that occurs mainly in children between 6 and 10 years of age. The aim of this case report is to describe one case of this neoplasm, emphasizing clinical and anatomopathological findings as well as review the literature about the theme.

Linfomas primários do pulmão são raros. O tipo histológico mais freqüente é o linfoma do tecido linfóide associado ao brônquio. Este tipo de linfoma tem curso indolente e excelente resposta à terapia. Um terço dos casos é descoberto incidentalmente. Devido à raridade desta doença, no entanto, pouco se conhece sobre sua história natural em termos de disseminação e evolução. Neste relato, descrevemos o caso incomum de um homem de 61 anos que recusou o tratamento após diagnóstico de linfoma do tecido linfóide associado ao brônquio e, 2 anos após o diagnóstico, morreu por infiltração pulmonar maciça sem disseminação para outros órgãos.

Primary pulmonary lymphoma is rare. The most common histological type is the bronchus-associated lymphoid tissue lymphoma. This type of lymphoma has an indolent course and excellent response to therapy. One-third of all cases are diagnosed incidentally. However, due to the rarity of this disease, little is known about its natural history in terms of dissemination and evolution. Herein, we report the unusual case of a 61-year-old man who refused treatment after being diagnosed with bronchus-associated lymphoid tissue lymphoma and died 2 years later from massive lung infiltration without dissemination to other organs.

OBJETIVO: Avaliar a expressão da metaloprotease de matriz (MMP)-9 nos pterígios. MÉTODOS: Foi realizado na Faculdade de Medicina de Botucatu estudo prospectivo, aleatório, com o intuito de avaliar a expressão da metaloprotease de matriz na cápsula de Tenon normal e de pterígios primários e recidivados, usando o método da imuno-histoquímica e o sistema computadorizado de análise de imagem. Os resultados foram avaliados estatisticamente. RESULTADOS: A expressão da metaloprotease de matriz foi semelhante na cápsula de Tenon normal e nos pterígios primários e recidivados. CONCLUSÃO: A expressão da metaloprotease de matriz na cápsula de Tenon normal e nos pterígios primários ou recidivados é semelhante, o que nos leva a concluir que esta metaloprotease de matriz não esteja envolvida na gênese ou na recidiva do pterígio.

PURPOSE: To assess matrix metalloproteinase (MMP)-9 expression in pterygium lesion. METHODS: A prospective randomized clinical trial was done to evaluate the expression of matrix metalloproteinase in normal and in primary or recurrent pterygia in Tenon's capsule by immunohistochemical analysis and a computerized image analysis system. The data were submitted to statistical analysis. RESULTS: Matrix metalloproteinase expression showed no difference in normal Tenon's capsule and in primary or recurrent pterygia. CONCLUSION: The similar expression of the matrix metalloproteinase in normal Tenon's capsule and in primary or recurrent pterygia allowed us to conclude that matrix metalloproteinase is not implicated in the genesis or the recurrence of pterygium lesion.

Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células em paciente portador de leucemia linfóide crônica (LLC), ou síndrome de Richter, é complicação rara e grave nesta leucemia. Síndrome de Richter isolada no sistema nervoso central é muito rara, tendo sido encontrados apenas 12 casos descritos. Descrevemos paciente de 74 anos, que apresentou linfoma não Hodgkin difuso de grandes células em região frontal direita, simulando glioblastoma multiforme.

Diffuse large cell non Hodgkin's lymphoma associated with chronic lymphoid leukemia (CLL), or Richter's syndrome, is a rare and serious complication. Isolated Richter's syndrome in the central nervous system is very rare; only 12 cases have been reported. We describe a 74-year-old patient with diffuse large cell non Hodgkin's lymphoma in the right frontal region with the appearance of multiform glioblastoma.

INTRODUÇÃO: O gene bcl-2 codifica uma proteína envolvida no processo de controle da apoptose. Inicialmente descrito em linfomas e posteriormente em tecidos epiteliais, sua expressão é freqüentemente encontrada em carcinomas de mama, associada a fatores de prognóstico favorável. Como a punção aspirativa por agulha fina (PAAF) tem sido utilizada como um método confiável na investigação de carcinomas de mama, acessamos a expressão de bcl-2 em material assim obtido e correlacionamos sua positividade com o grau histológico, avaliado em material cirúrgico correspondente, das respectivas pacientes, seguindo a classificação de SBR (Scarff, Bloom e Richardson). OBJETIVOS: Avaliar a expressão de bcl-2 em PAAF e correlacionar com grau histológico. METODOLOGIA: A positividade do bcl-2 foi analisada, por imunocitoquímica, em 118 casos consecutivos de PAAF e correlacionada com grau histológico em material cirúrgico correspondente, segundo classificação de SBR. RESULTADOS: A positividade para bcl-2 foi encontrada em 77 de 118 casos de PAAF (65,25%) e foi inversamente proporcional ao grau histológico (84,37%, p = 0,0022). CONCLUSÃO: A expressão de bcl-2 em PAAF correlaciona-se com fator de bom prognóstico. O índice de positividade encontrado, assim como a correlação inversa com grau histológico, está de acordo com dados publicados previamente. O fácil e rápido manejo do material obtido por PAAF permite a aplicação de técnicas complementares, de maneira confiável, como demonstra este estudo. A positividade do bcl-2 correlacionada com baixo grau histológico, assim como com outros fatores de bom prognóstico, pode, no futuro, proporcionar informação preditiva e prognóstica para pacientes candidatas a tratamento quimioterápico neo-adjuvante.

INTRODUCTION: The bcl-2 gene encodes a protein that is involved in cell death regulation. Initially described in lymphomas, and later in epithelial tissues, its expression is often found in breast cancer, in association with favorable prognostic factors. Because fine-needle aspiration (FNA) biopsy has been established as a reliable method for the diagnosis and biologic characterization of breast cancer, we assessed bcl-2 expression on FNAs from primary breast cancer and evaluated its correlation with the corresponding histologic grade, scored on the subsequent surgical specimen, following the Scarff, Bloom and Richardson method (SBR). OBJECTIVES: To evaluate the bcl-2 protein expression on FNAs and correlate it with histologic grade on paraffin embedded material. METHODS: Bcl-2 expression was evaluated retrospectively by immunocytochemistry on 118 consecutive FNAs from patients with primary breast cancer. Histologic grade was assessed according to the SBR classification, on surgical specimen material from the same patients that underwent surgical resection of the lesion. A correlation was established. RESULTS: Bcl-2 was expressed in 77 of 118 FNAs (65.25%) and was correlated with histologic grade (p = 0,0022). CONCLUSIONS: Bcl-2 expression, evaluated by immunocytochemistry on FNAs from primary breast carcinoma, correlates with favorable prognostic factor. The positivity rate, as well as the inverse histologic grade correlation, is in agreement with previous published data. As FNA biopsy is used increasingly as a primary tool in the diagnosis of breast carcinoma, bcl-2 evaluation by immunocytochemistry on FNA may provide, in a near future, in addition to other biologic variables, useful information for prognostic and predictive purposes, particularly in patients considered as candidates for neo-adjuvant treatment.

We studied the effects of islet of Langerhans transplantation (IT) on the kidney lesions of rats with alloxan-induced diabetes. Forty-five inbred male Lewis rats were randomly assigned to 3 experimental groups: group Gl included 15 non-diabetic control rats (NC), group GIT included 15 alloxan-induced diabetic rats (DC), and group III included 15 alloxan-induced diabetic rats that received pancreatic islet transplantation prepared by nonenzymatic method from normal donor Lewis rats and injected into the portal vein (IT). Each group was further divided into 3 subgroups of 5 rats which were sacrificed at 1, 3, and 6 months of follow-up, respectively. Clinical and laboratorial parameters were recorded in the mentioned periods in the 3 experimental groups. For histology, the kidneys of all rats of each subgroup were studied and 50 glomeruli and 50 tubules of each kidney were analyzed using light microscopy by two different investigators in a double blind study. The results showed progressive glomerular basement membrane thickening (GBMT), mesangial enlargement (ME), and Bowman's capsule thickening (BCT) in the 3 experimental groups throughout the follow-up. These alterations were significantly more severe in DC rats at 6 months when compared to NC rats (p < 0.01). However, the degree of GBMT, ME, and BCT observed in DC rats was not statistically different from IT rats at 1, 3, and 6 months. In addition, Armanni-Ebstein lesions of the tubules (AE) and tubular lumen protein (PRO) observed in DC rats were also observed in IT rats all over the study. These lesions were never present in NC rats. We conclude that IT did not prevent progression of kidney lesions in alloxan-induced diabetic rats within 6 months after transplantation.

A linfoangiomatose é uma doença rara, caracterizada pela exarcebação da proliferação dos canais linfáticos, ocorrendo em crianças e adultos jovens. Nós descrevemos um caso extremamente raro de linfoangiomatose sistêmica congênita, em um recém-nascido que apresentava ascite e insuficiência respiratória, desenvolvidos imediatamente após o nascimento. O óbito ocorreu nas primeiras horas de vida. Achados de autópsia demonstraram numerosos cistos em tecido mole da região cervical, mediastino, diafragma, e em diversos outros órgãos incluindo: fígado, baço, tireóide e rins. O grave e difuso acometimento de cistos nos pulmões pela linfoangiomatose foi associado ao mau prognóstico e morte no caso relatado.

Systemic lymphangiomatosis is a rare disease characterized by the exageration of lymphatic channel proliferation, occurring in children and young adults. We describe an extremely rare case of congenital systemic lymphangiomatosis in a newborn who had ascitis and respiratory failure develop immediately after delivery. Death occurred during the first hour of life. Autopsy findings showed numerous cysts in soft tissues of the cervical area, mediastinum and diaphragm, and several other organs including the liver, spleen, thyroid and kidneys. The severe and diffuse involvement with cysts in both lungs by lymphangiomatosis was associated with poor prognosis and death in our case.

Relata-se um caso autopsiado de encefalite herpética disseminada em criança de um ano e três meses. O paciente era sadio até a moléstia atual quando apresentou febre, crises convulsivas repetidas e alterações de consciência que progrediram para o coma, evoluindo ao óbito em oito dias. O quadro neuropatológico era caracterizado por necrose e inflamação em focos múltiplos disseminados nos hemisférios cerebrais, tronco encefálico e cerebelo. A técnica da Avidina-Biotina-Peroxidase revelou, em neurônios do tálamo, imunor-reatividade intra-citoplasmática e muito raramente intranuclear para antígeno do herpes-vírus tipo 1. Este caso difere dos demais de encefalite herpética descritos na literatura em dois aspectos: (1) pela disseminação das lesões, em contraste com as formas limitadas topograficamente ao sistema límbico e, menos comumente, ao tronco encefálico; (2) pela presença de necrose, inflamação e hemorragias focais, alterações estas praticamente ausentes nos casos de encefalite disseminada tipicamente descritos em indivíduos imunodeprimidos.

An autopsied case of disseminated herpetic encephalitis in a previously healthy one-year-and-three-month-olu child is reported. He had fever, repeated convulsive crises and alterations of consciousness which progressed into a coma, leading to death in eight days. The neuropathological picture was characterized by necrosis and inflammation in multiple foci disseminated in the cerebral hemispheres, brainstem and cerebellum. The Avidin-Biotin-Peroxidase Complex technique showed, in neurons of the thalamus, intra-cytoplasmatic immunoreactivity, and, very rarely, intranuclear for the Herpes simplex virus type 1 antigens. This case differs from the other herpetic encephalitis ones described in the literature in two aspects: (1) by the dissemination of the lesions, in contrast with the forms topographically limited to the limbic system and, less commonly, to the brainstem; (2) by the presence of necrosis, inflammation and focal hemorrhage, which are alterations that practically do not exist in cases of disseminated encephalitis tipically described in immuno-depressed individuals.

É apresentado um caso autopsiado de encefalite herpética do tronco encefalico. Clinicamente o paciente apresentou de início cefaléia, seguida de ataxia, sonolência e paralisias múltiplas de alguns nervos cranianos, evoluindo para a morte em 8 dias. O exame anatomopatológico do encéfalo mostrou encefalite necrosante em focos múltiplos limitada ao tronco encefálico, mais acentuada na ponte e bulbo. A técnica da imunoperoxidase revelou raras células gliais com imunorreatividade intranuclear para antígeno do herpes. Raras partículas virais com as características morfológicas do herpesvírus foram identificadas nos núcleos de células nervosas em material fixado em formol a 10%. Este caso é o segundo relatado de encefalite herpética do tronco do encéfalo confirmado pelo exame anatomopatológico. Comentam-se as vias de chegada do herpesvírus ao sistema nervoso central e sua posterior disseminação, após período de latência e reativação, para a cavidade oral, região órbito-frontal, lobos temporais e tronco encefálico.

A post-mortem examined case of herpetic brainstem encephalitis is presented. Clinically, the patient had cephalea followed by ataxia, drowsiness and multiple palsies of some cranial nerves, developing into death in eight days. The pathologic examination of the brain showed necrotizing encephalitis in multiple foci limited to the brainstem, more distinctly in the pons and medula oblongata. The technique of immunoperoxidase revealed rare glial cells with intranuclear immunoreactivity for herpes antigen. Rare viral particles with the morphological characteristics of the herpesvirus were identified in the nuclei of neurons in 10% formol fixed material. This is the second reported case of herpetic brainstem encephalitis confirmed by post-mortem examination. The pathway used by the virus to reach the central nervous system and its posterior dissemination to the oral cavity, the orbitofrontal region and the temporal lobes as well as to the brainstem, after a period of latency and reactivation, are discussed.